GAMMAPATÍA MONOCLONAL DE SIGNIFICANCIA INCIERTA (MGUS)

• Proteína monoclonal sérica <3 g/dl
• Células plasmáticas en médula ósea <10%
• Ausencia de daño en órgano blanco (lesiones líticas, anemia, hipercalcemia ó insuficiencia renal)

MIELOMA MÚLTIPLE INDOLENTE (asintomático)

• Proteína monoclonal sérica  (IgG ó IgA) >3 g/dl; y/o:
• Células plasmáticas en médula ósea >10%
• Ausencia de daño en órgano blanco (lesiones líticas, anemia, hipercalcemia ó insuficiencia renal)

MIELOMA MÚLTIPLE

• Células plasmáticas en médula ósea >10%
• Presencia de proteína monoclonal en suero u orina (excepto en pacientes con verdadero mieloma múltiple no secretor), más
• Evidencia de lesiones líticas, anemia, hipercalcemia ó insuficiencia renal  atribuibles a la discrasia de células plasmáticas

MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM

• Gammapatía monoclonal de IgM  (sin importar el tamaño de la proteína M), más:
• Infiltración linfoplasmocítica en médula ósea  >10% (usualmente intertrabecular) por linfocitos que exhiben  diferenciación de células plasmáticas ó plasmocitoide y un inmunofenotipo típico (IgM de superficie, CD5^+/-, CD10^-, CD19⁺, CD20⁺, CD23^-) que definitivamente excluye otros trastornos linfoproliferativos  (incluyendo leucemia linfocítica crónica y linfoma de células del manto)
• Notas:
  • Gammapatía monoclonal de significancia incierta IgM, se define como proteína monoclonal de tipo IgM <3 g/dl, linfiltración medular linfoplasmocítica <10% y sin evidencia de anemia, síntomas constitucionales, hiperviscosidad, linfadenopatía ó hepatoesplenomegalia.
  • Macroglobulinemia de Waldeström indolente (asintomática), es definida como proteína monoclonal sérica IgM >3 g/dl y/o infiltración medular linfoplasmocítica >10% pero sin evidencia de daño a órgano blanco tales como anemia, síntomas constitucionales, hiperviscosidad, linfadenopatía ó hepatoesplenomegalia.

PLASMOCITOMA SOLITARIO

• Lesión ósea ó en tejido blando solitaria con evidencia histológica de células plasmáticas clonales
• Médula ósea normal  sin evidencia de células plasmáticas clonales
• Radiografías de huesos largos y resonancia magnética de pelvis y espina, normales
• Ausencia de daño a órganos blancos como anemia, hipercalcemia, insuficiencia renal ó lesiones líticas adicionales atribuibles a la discrasia de células plasmáticas

AMILOIDOSIS SISTÉMICA

• Presencia de síndrome sistémico relacionado con el amiloide (tales como renal, hepático, cardiaco, gastrointestinal, ó sistema nervioso periférico) con tinción de rojo Congo positiva en cualquier tejido (v.gr. grasa subcutánea, médula ósea u órganos); más
• Evidencia de que el amiloide es de cadena ligera por examen directo del amiloide (inmunoperoxidasa, secuencia directa, etc.); más:
• Evidencia de un desorden proliferativo de células plasmáticas monoclonales (proteína M sérica ó urinaria, cadenas ligeras libres anormales, ó células plasmáticas clonales en médula ósea) – el 2 a 3% de los pacientes no satisfacen este criterio.

SÍNDROME POEMS

• Presencia de una discrasia de células plasmáticas (monoclonal), neuropatía periférica, y al menos uno de los siguientes:
  • Mieloma osteoesclerótico
  • Enfermedad de Castleman
  • Organomegalia
  • Endocrinopatía (excluyendo diabetes mellitus e hipotiroidismo)
  • Edema
  • Cambios dérmicos típicos
  • Papiledema
  • Incremento del factor de crecimiento vascular endotelial  plasmático ó sérico (común)
  • Nota: no todos los pacientes que satisfacen los criterios descritos tendrán POEMS; las manifestaciones deberán tener una relación temporal y sin otra causa atribuible. La ausencia de mieloma osteoesclerótico ó enfermedad de Castleman pone en duda el diagnóstico.
  • Si la proteína M sérica y urinaria no son medibles, >50% de reducción de la diferencia entre cadenas ligeras libres implicadas y no implicadas
  • Si la proteína M sérica y urinaria no son detectables, y el ensayo de cadenas ligeras libres tampoco es medible; se requiere >50% reducción de células plasmáticas en médula ósea
  • Si estuvo presente, >50% reducción del tamaño de plasmocitomas